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什么是多发性肌炎?

来源:未知 更新时间:04-03 作者:李医生 点击:

  【多发性肌炎概述】气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。少数患者有少量胸腔积液。PM累及咽、食管上端横纹肌较常见,表现为吞咽困难,饮水发生呛咳;食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。少数PM患者可有心脏受累,可出现心肌炎和心包炎,表现为心悸、气短、胸闷、心前区不适或呼吸困难。少数PM可有肾脏受累的表现,如蛋白尿、血尿、管型尿。罕见的暴发型PM可表现为肌红蛋白尿、急性肾衰竭。

  2. 临床特点。

  (1)PM 主要见于成人,儿童少见。常呈亚急性起病,仅少数病人急性起病。多在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力是PM的特征性表现,约50%的患者可同时伴有肌痛或肌压痛,常伴有全身性的表现如乏力、厌食、体重下降和发热等,部分患者有关节肿痛或雷诺现象,随着病程的延长.可出现肌萎缩,眼轮匝肌和面肌受累罕见.

  (2)累及多脏器:间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是PM最常见的肺部病变,表现为胸闷、用的是肌酸磷酸激酶(CK)它的改变对肌炎最敏感,b.抗Jo-1抗体最具临床意义,阳性率为10%~30%。c. PM患者肌电图检查常为肌原性损害。d.肌活检标本HE染色常表现为纤维大小不一、变性、坏死和再生,以及炎性细胞浸润,免疫组化检测可见到肌细胞表达MHCI 分子明显上调;而浸润的炎性细胞主要为CD8+T 淋巴细胞,呈多灶状分布在正常的肌纤维周围及肌纤维内。

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  3. 治疗要点。到目前为止,糖皮质激素仍然是治疗PM的首选药物,二线药物治疗:免疫抑制剂如甲氨蝶呤(MTX)、硫唑嘌呤(Azathioprine,AZA)、环孢素A(CsA) 、环磷酰胺(CTX)以及静脉注射免疫球蛋白(IVIg)均有应用,总之PM是一组异质性疾病,临床表现因人而异,治疗方案也应强调个体化的原则。

  4. 预后。激素及免疫抑制剂的应用使患者的生存率有明显的提高,患者5年和10年的生存率分别为80%和60%。影响患者预后的因素主要包括:老年患者,合并肿瘤患者,激素抵抗者,心肺等重要脏器受累,全身性肌无力,有呼吸肌受累。

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