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什么是“渐冻人”?

来源:未知 更新时间:08-21 作者:李医生 点击:

  什么是“渐冻人”?相信该病对于许多人来说还是一个很陌生的概念,石家庄民生中医院专家告诉记者,此病于19世纪中期首次发现,90%的“渐冻人”于发病后的3到5年可完全丧失运动功能至完全瘫痪,甚至危及生命而面临死亡,被世界卫生组织列为与癌症和艾滋病齐名的五大绝症之一。

       

  ●发病多在不经意间

  石家庄民生中医院的常主任在接受采访时说:“运动神经元病并不是运动员得的病,人体神经系统里有很多神经细胞,专业术语叫神经元,有些神经元管感觉,有些管运动,运动神经元病是负责运动的神经细胞出了问题,导致肌肉不能收缩,逐渐出现无力、萎缩。假如我们想做一件事,首先大脑会产生一个冲动,这个冲动顺着信号达到脊髓,由脊髓发出指令让我们的肌肉收缩完成动作,运动神经元病的问题出在脊髓支配肌肉的运动神经,当大脑传达指令下来,不能向下传导,想做动作做不了,肌肉长期不收缩就会出现肌肉萎缩。”

  常主任介绍说,该病发病高峰在50—60岁,年轻人和老人都可以发病。总体来说这个病是非常凶险的疾病,主要对运动系统造成快速的恶性的伤害,相对来说在神经科是比较少见的疾病,患者发病最常见是在开锁的时候或者从地上捡东西时发现肌肉萎缩,随着病情的进展,发现走路困难了,吃东西也困难了,最后逐渐出现呼吸困难。通常病人的存活期只有3到5年,起病3年后50%的患者会死亡,5年后90%的患者会死亡。“运动神经元病是变形病,所谓变形病就是起病比较隐形,病人说不清楚是什么时候得的,病情逐渐发展而且是进行性过程,临床上最常见的病人描述是用手拿钥匙开门时钥匙握不住,开门时没有力量,往往从一侧上肢开始出现肌肉萎缩和无力,逐渐波及到对侧上肢,随着病情的进展,几个月后又逐渐波及到下肢,也许一年后出现吞咽、说话、喝水困难等障碍,这个病在台湾很形象地被称为‘渐冻人’,意思是这个人好像被逐渐冷冻一样,我们目前也沿袭了这种说法,便于大家更好地理解这个病。”常主任说。

  ●发病原因尚不清楚

  石家庄民生中医院专家介绍说,该病的发病原因目前不是很清楚,通过世界范围内的流行病学显示,有些地方人群容易得病,比如在美国关岛,岛上的居民喜欢吃一种叫苏铁(音译)的种子,这种种子吃多了以后会出现运动神经元病。另外还有些高发地区的土壤铝含量很高,所以可能跟周围环境、土壤、饮食的摄入有一定关系。另外还跟家族遗传有关系,有些病人有遗传因素,不过总体从流行病学看,并没有很清晰的脉络。

  “目前我们医院诊治了若干例病人,有工人、农民也有干部。从国际上流行病学的资料来看,有些人群发病率相对普通人群来说是稍微高一点,比如说炼钢厂的工人、运动员等,推测可能跟环境和运动的损伤有一定的相关性。”常主任说。

  ●“渐冻人”与颈椎病等易混淆

  据介绍,运动神经元病实际上还是非常少见的疾病,正常人群没有必要过于担心害怕,但是有一个非常常见的疾病容易和它混淆,就是颈椎病,如果出现手部肌肉不灵活,甚至萎缩,如果到医院诊断不是颈椎病,一定要警惕有没有运动神经元病的可能性,在日常生活中没有必要特意预防这个病,因为其跟生活方式没有太大的关系。

  常主任介绍说,“渐冻人”与颈椎病易混淆是因为两者起病的早期都是相同的临床表现,两者的多发年龄是40到60岁之间,这个年龄段也是颈椎病高发的阶段,很多颈椎病的患者早期也可以出现单侧的肢体肌肉萎缩和无力,所以很多患者误认为是颈椎病,进行错误的治疗,错误的诊断直接耽误了患者相关的治疗。

  据介绍,现在我国只有部分医院能进行诊断和治疗。因为现在还缺乏对“渐冻人”有效的检测手段,一般发生在上肢的“渐冻人”的病人,在初期还特别容易与颈椎病发生混淆,概率约为1/3。尤其是被作为颈椎病施行手术后,不会像真正的颈椎病一样很容易康复,因此专家建议一定要到正规的大医院接受诊断和治疗。

  此外,人们往往把“渐冻人”与重症肌无力、进行性肌营养不良这两种疾病相混淆,尽管“渐冻人”与重症肌无力、进行性肌营养不良这三种疾病都属神经肌肉疾病,但它们之间却有着根本的区别。常主任指出,这三种病各自发生的环节是不一样的。肌肉在运动时需要经过三个环节,第一环节:由神经细胞即运动神经元发出运动的指令;第二环节:运动指令通过神经与肌肉的接头部位传达到肌肉;第三环节:正常的肌肉接到运动指令后而进行运动。肌肉运动的三个环节紧密连接,缺一不可,如果在任何一环节发生问题就会出现病症,虽然最终的现象都显示为肌肉萎缩和无力,但第一环节出现问题引起的疾病被称为运动神经元疾病即“渐冻人”;第二环节出现问题引起的疾病为重症肌无力;第三环节发生问题时,引起的疾病则称为进行性肌营养不良。

  其中重症肌无力的重要特征是易于疲劳,本质是免疫系统发生故障,经过治疗、休息可以恢复,是可逆、可控制的;进行性肌营养不良纯属是肌肉本身的问题,小孩得此病的较多,虽也表现为肌肉萎缩,但萎缩的时间较长,约10年左右,成年起病的患者病程可能更长一些。“渐冻人”与这两者相比,发展较快,不具有可逆性。

  常主任谈到对“渐冻人”疾病的诊断时说:“有遗传基因的可以到医院检查,其他情况的病人诊断起来比较困难,目前在临床上是依靠实验,做肌电图仅作为诊断的辅助手段,同时还要对综合因素进行考虑,包括病人给医生的感觉、患病时间的长短、肌肉萎缩的情况等等。”

  常主任介绍称, 随着医疗科技的进步,“肌萎·顺势疗法”被广泛推广,成为众多痿症患者治疗运动神经元病的首选。石家庄民生中医院专家组经过几十年的临床工作与研究,首创了中西医结合全方位疗法——肌萎·顺势疗法治疗痿症疾病。通过激发人体自愈体系,集中药力,借力用力,顺势而为,迅速扭转疾病的发展趋势,以求脏腑协调阴阳平衡,来加强受损神经细胞基因的自我修复能力,使受损的神经细胞、遗传基因变异、免疫系统疾病的功能恢复平衡,能够修复和替代患者体内受损的神经元细胞,恢复神经中枢功能,延长患者寿命,大幅度改善患者的生活质量。

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